“中山时间”第三季专题报道上半场完结，意犹未尽的话，静待两周后的下半场，小杨医生精益求精、费心熬制的后2期，更为精彩、回味无穷。本季最近2期病例同样引人入胜，意料之外，情理之中。在此，姜林娣主任领衔的团队，诚邀各位同道分享这些精彩病例，交流学习。
呕心沥血向谁叹
病史回顾基本信息：患者，女性，26岁。病史特点：1.主诉：血压升高7年余，脑出血2次。2.自年起出现持续高血压，发现左肾动脉闭塞、右肾动脉远端纤细，查ESR、CRP正常。-年两次行肾动脉扩张术疗效不佳，未规律服用降压药物。.6患者发生脑出血；CTA:左侧颈内动脉动脉瘤；行急诊引流术。ESR、CRP仍正常，Cr50umol/L。外院考虑大动脉炎可能，予甲强龙40mgqd联合CTX治疗，同时予抗血小板，三联药物降压，行左侧颈内动脉支架成形术。.10行腹腔镜左肾切除术，术后血压仍控制不佳。自.10-.5患者持续CTX治疗（累积6.8g），强的松逐渐减量，并加用MTX10mgqw。-12患者突发头痛，头颅CTA示蛛网膜下腔出血；右侧大脑中动脉破裂出血，右椎动脉多发动脉瘤，行颅内动脉瘤支架辅助弹簧圈栓塞术。.12自行停用强的松和降压药物，再次出现血压升高。3.查体：四肢血压：右上肢/mmHg；左上肢/mmHg；右下肢/mmHg；左下肢/mmHg。4.实验室检查：血常规正常；ESR22mm/H；hsCRP4.2mg/L；IL-67.1pg/mL;；肝功能正常，Cr82μmol/L，24h尿蛋白0.68g，BNP.9pg/mL，IgG16.07g/L，补体正常。ANA:颗粒1:，抗dsDNA、抗ENA、ANCA、HLA-B27均阴性。乙丙肝、T-spot、HIV、RPR阴性。5.辅助检查：a)心超：左室壁稍增厚，室间隔、下壁稍增厚约11-13mm。b)腹主动脉CTA：右肾动脉起始段无明显狭窄，其远端分支纤细；腹主动脉管腔壁毛糙，局部管腔稍狭窄。图1.腹主动脉CTAc)肾图：左肾切除术后；右肾灌注佳、排泄稍缓慢，GFR67.8ml/min。d)PET-CT:1.升主动脉、主动脉弓及其分支起始部、降主动脉管壁糖代谢略增高(SUV2.2)；腹主动脉中下段稍狭窄，SUV1.5；肝脏右叶最大SUV值约为2.7。e)颅内动脉CTA：左侧颈内动脉颅外段支架及右侧大脑中动脉瘤栓塞术后改变；右侧颈内动脉入颅段局部管腔膨大，双侧椎动脉局部动脉瘤伴局限性夹层；右侧大脑后动脉P1段局部轻度狭窄。图2.颅内动脉CTA6.既往史及家族史：无殊。病例分析
要点回顾
诊断：1.大血管病变（肾动脉，颈、椎动脉，大脑中动脉）2.肾性高血压3.双肾动脉球囊扩张术后4.左肾切除术后5.脑室出血引流术后6.左侧颈内动脉支架成形术后7.颅内动脉瘤支架辅助弹簧圈栓塞术后主要鉴别诊断：1.纤维肌性发育不良：年轻女性,多次查炎症指标(-)，肾动脉中远段病变，有颅内多发动脉瘤、夹层，CTA见颅内动脉不规则扩张、呈串珠样改变，PET/CT未见炎症，经过积极抗炎治疗无效，多次出现脑血管意外。首先考虑纤维肌性发育不良。2.大动脉炎：患者年轻女性，有多发动脉病变，累及肾动脉、颈椎动脉等。ESR、CRP正常，PET炎症不明显。右肾动脉为中远段受累，颈动脉及椎动脉为动脉瘤样扩张，非典型大动脉炎表现，抗炎治疗无效，大动脉炎依据不足。3.白塞病：有大动脉病变，但无口腔、外阴溃疡，无眼炎、毛囊炎，诊断依据不足。4.动脉粥样硬化：多为中老年起病，有吸烟、高脂血症、肥胖等高危因素，易累及动脉分叉部位，影像学可见偏心性改变，超声可及动脉粥样硬化斑块，与患者不符。治疗：予来氟米特10mgbid抗炎，拜新同、阿尔马尔、呋塞米、螺内酯、可乐定降压，凯那改善微循环，阿司匹林抗血小板。血管外科会诊考虑：右肾动脉狭窄部位为中远段，为均匀性狭窄，远端分支纤细，且为独肾，手术获益不大。转归：1.患者因疫情自年2月断药2月。年4月，自测尿妊娠试验阳性；5月查超声：单胎中孕（孕18w）。2.风湿科、产科、神经内科、心内科、药剂科进行多学科讨论：患者重危大血管病变，累及脑血管、肾动脉，血压控制差，极易再次出现脑血管意外；且患者肾动脉狭窄、腹主动脉狭窄，胎儿可能存在血供不足、致发育迟缓。再者，来氟米特具有致畸作用。综合考虑不宜继续妊娠。3.在充分镇痛和监护下引产，出院后建议规范、持续使用降压药物，密切随访血压；避免再次妊娠；血管外科随访。参考文献
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作者简介
作者：
纪宗斐医院风湿免疫科主治医师，博士在读。主持“浦江风湿青年培育计划”、医院青年基金。研究方向为IgG4相关性疾病、系统性血管炎。发表论文20篇，其中以第一作者发表SCI论文4篇。
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