促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT)
DSRCT是一种少见的高度恶性肿瘤，属于小圆绿色细胞肿瘤家族(神经母细胞瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤、肾母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤、间变性滑膜肉瘤)
临床表现：腹痛(最常见)、便秘、腹水伴发的腹胀、背痛及其他一些位于腹膜外的肿块引起的相关症状诊断依赖于组织病理及免疫：高级别、多表型，尤其是发现特有的染色体异位t(11;22)(p13;q11)/t(11;22)(p13;q12)/both,EWS-WT1fusiongene
典型镜下特点：丰富的促结缔组织增生基质中存在大量小圆细胞巢团，局部横纹肌样特征，存在瘤内出血、坏死、囊变;免疫组化：CK(+)上皮标记物，Vimentin及Desmin(+)间叶组织标记物,NSE(+)神经元标记物
诊断要点
少见病，年轻男性常见(20-30岁)影像表现：多发软组织密度肿块，沿胸腹膜(网膜、系膜)分布，肿块常出现于盆腔(尤其是膀胱后、直肠子宫或直肠膀胱间隙)；肿块无明确的脏器来源，轻至中度均匀或不均匀强化，边缘强化为主，出现钙化有助于鉴别诊断继发临床表现：腹痛、脏器转移(肝最常见)、淋巴结肿大、肠梗阻、腹水、肾及输尿管积水等
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